Клинические рекомендации по врожденному гипотиреозу

Гипотиреоз у новорожденных

Гипотиреоз у новорождённых проявляется отставанием физического и психического развития, снижением основного обмена, изменениями кожи, волос и ногтей.

Недостаточность гормонов щитовидки распознаётся лабораторными, инструментальными способами при рождении ребёнка. Лечение гипотиреоза у детей заключается в пожизненной заместительной терапии искусственным тиреотропным гормоном.

Виды заболевания

Врождённый гипотиреоз различается в зависимости от уровня происхождения патологии, тяжести течения, показателя гормонов. Классифицируется несколько видов заболевания:

  • Первичная форма характеризуется изменениями в самой щитовидной железе.
  • При вторичной врождённой недостаточности гормонов источник заболевания таится в гипофизе – железе головного мозга, стимулирующей выработку гормона щитовидкой.
  • Третичный гипотиреоз развивается при нарушении функции гипоталамуса – высшего регуляторного центра.
  • Периферический вид обусловлен нарушение чувствительности рецепторов других органов к гормонам щитовидной железы.

По степени выраженности симптомов и лабораторных данных гипотиреоз может протекать в скрытой, манифестной или осложнённой форме. В первом случае повышен ТТГ при нормальном T4, но клинических признаков болезни нет.

При манифестной форме наряду с высоким ТТГ и сниженным T4 развивается выраженная картина гипотиреоза, по которой распознаётся болезнь. Осложнённая форма заболевания характеризуется повышением ТТГ и предельно низким T4.

Причины

По статистике ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) эндокринное заболевание гипотиреоз у грудничка встречается в 3–4 случаях на 10 тыс. новорождённых детей. Патология чаще поражает девочек.

Внимание! В большинстве случаев, что составляет 90%, заболевание развивается как первичная патология ткани самой щитовидки. Причём 15% составляет наследственный дефект синтеза гормона T4 или влияние материнских антител к железе.

Это случается при аутоиммунных заболеваниях матери. Основные формы первичного врождённого гипотиреоза у детей:

  • Анатомические нарушения щитовидки. При этом наблюдается отсутствие или недоразвитие железистой ткани, а также смещение в подъязычную область или корень языка.
  • Нарушение продукции тиреотропного гормона вследствие генетических пороков эндокринного органа.

Патологические изменения щитовидной железы у ребёнка происходят в I триместре беременности матери – периоде закладки органов. Это может случиться под воздействием радиации, различных интоксикаций. Гипотиреоз развивается после перенесённой инфекции матерью.

В медицинской литературе зафиксированы случаи генетически обусловленной семейной аномалии щитовидки или её смещения. Развитие патологии отмечается у детей, рождённых от кровнородственных браков.

При врождённом гипотиреозе причины обусловлены также нарушением гипоталамо-гипофизарной системы. В таких случаях центры из головного мозга не дают сигналы щитовидной железе о продукции тиреотропных гормонов.

Рецепторы органов ребёнка могут потерять чувствительность к гормонам собственной щитовидки, если мать принимала заместительную терапию при гипотиреозе.

Как распознать

На ранней стадии заболевания только в 5% случаев можно предположить врождённый гипотиреоз у новорождённых по клиническим признакам. У остальных детей болезнь можно выявить только по скрининг-тесту.

При врождённом гипотиреозе симптомы у новорождённых следующие:

  • крупный вес при рождении больше 3,5 –4 кг;
  • желтуха продолжительность долее недели;
  • грубый голос во время плача;
  • приоткрытый рот из-за увеличения языка;
  • пупочная грыжа;
  • увеличение родничка;
  • отёк лица, кистей и стоп;
  • вялый сосательный рефлекс;
  • вздутие живота;
  • вялый мышечный тонус.

При отсутствии лечения заболевание прогрессирует. К третьему-четвёртому месяцу жизни родители замечают такие признаки:

  • бледность и сухость кожи;
  • плохой аппетит;
  • снижение температуры тела;
  • мышечная гипотония.

К первому полугодию при нелеченном гипотиреозе становится заметно отставание психического и физического развития. Изменяются пропорции тела. Западет переносица.

У малыша поздно закрывается родничок и прорезаются зубы. Дети отличаются низким ростом по сравнению со сверстниками.

Диагностика

Важно! Для раннего выявления нарушенной функции щитовидки у детей во всех странах проводятся скрининг-тесты в неонатальном периоде. Это означает, что исследуется уровень тиреотропного гормона ТТГ и T4 на протяжении 28 дней с момента появления малыша на свет.

Чаще кровь берётся в роддоме на четвертый день после рождения из пятки младенца.

В анализе крови отмечается нормохромная анемия, нарушение липидного спектра. В период диагностики проводят ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидки. Этим способом определяется состояние ткани железы или её смещение. На рентгеновском снимке конечностей определяется нарушение окостенения.

Состояние здоровья ребёнка оценивается также по шкале Апгар. Критерием служит сердечная деятельность, тонус мышц, частота дыханиями, состояние кожи и волос, определяются рефлексы. Каждому тесту присваиваются баллы. Превышение их общего количества является риском развития заболевания.

Если заподозрена патология щитовидки центрального происхождения, проводят компьютерную (КТ) или резонансную (МРТ) томографию гипофиза.

Медикаментозная терапия

При лечении врождённого гипотиреоза используется заместительная терапия искусственным тиреоидным гормоном. Препаратом выбора является L-тироксин, приближённый по составу к природному T4. Дозировка рассчитана по весу, росту и возрасту малыша.

Таблетки смешиваются с грудным молоком. Лечение проводится под контролем ТТГ и Т4. Дополнительно к заместительной терапии применяются поливитамины, симптоматические средства.

Внимание! Эффективность лечения зависит от своевременности заместительной терапии. Правильно подобранная дозировка поправляет баланс естественных гормонов, приводит к исчезновению признаков болезни. Ребёнок догоняет сверстников по психофизическому развитию. Но отмечается некоторое отставание в интеллекте.

Как предупредить гипотиреоз

Профилактика врождённого гипотиреоза начинается при планировании беременности. Если у родственников имеется эндокринное заболевание, женщина должна проверить анализ крови на гормоны щитовидной железы ТТГ и Т4. Даже если он окажется нормальным, следует обратиться в медико-генетический центр.

Во время вынашивания плода будущая мать должна принимать йодсодержащие препараты только по рекомендации эндокринолога. Особенно это касается жителей эндемичных районов. Дефицит йода является частой причиной гипотиреоза у малышей.

Советы родителям

Клинические рекомендации при врождённом гипотиреозе у детей:

  • если вы заметили у малыша холодные ручки и ножки, снижение температуры тела, немедленно обратитесь к педиатру или детскому эндокринологу;
  • во время беременности мать должна употреблять продукты с достаточным содержанием йода – ламинарий (морскую капусту), морепродукты.

Кстати! Симптомы врождённого гипотиреоза могут появиться у детей в подростковом возрасте. Если вы заметили, что школьник безразличен к жизни, не стремится к подвижным играм. К тому же у него ломаются ногти и выпадают волосы. Сделайте ребёнку анализ крови общий и на содержание гормонов.

При появлении у малыша подозрительных признаков, мама должна сразу же обратиться к детскому эндокринологу. Своевременное лечение предупредит заболевание, позволит малышу нормально развиваться, ничем не отличаясь в будущем от своих товарищей.

Использованные источники: lorgid.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Аутоиммунный тиреоидит гипотиреоз прогноз

  Гипотиреоз код по мкб 10

Гипотиреоз

Профессор Н.А. Петунина, к.м.н. Л.В. Трухина
1 МГМУ имени И.М. Сеченова

Под гипотиреозом понимают клинический синдром, развитие которого обусловлено стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

Распространенность манифестного первичного гипотиреоза в популяции достигает 3,7%, при этом заболевание преимущественно встречается у женщин. У большинства больных (до 95% случаев) диагностируется первичный гипотиреоз, наиболее частыми причинами которого являются аутоиммунный тиреоидит, хирургическое вмешательство на щитовидной железе (ЩЖ) и лечение радиоактивным йодом. Вторичный гипотиреоз встречается значительно реже, он связан с патологией гипоталамо-гипофизарной области. Наиболее редким является тканевой или периферический гипотиреоз, обусловленный резистентностью тканей к тиреоидным гормонам. Отдельно выделяют врожденные формы гипотиреоза, при которых может быть любой уровень поражения (первичный, центральный или периферический).

Тиреоидные гормоны – тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3) – синтезируются в фолликулах ЩЖ. Необходимой составной частью тиреоидных гормонов является йод. В фолликулярные клетки ЩЖ йод поступает против химического и электрического градиентов: его внутриклеточная концентрация обычно в 25–30 раз превышает концентрацию в плазме крови. В клетках ион йода под действием пероксидазной системы быстро окисляется. Активированный йодид йодирует молекулу тирозина с образованием монойодтирозина (МИТ) и дийодтирозина (ДИТ). Процесс образования МИТ и ДИТ происходит на боковых цепях молекулы тиреоглобулина, несущих тирозиновые остатки. В заключительной стадии гормоносинтеза МИТ и ДИТ конденсируются с образованием биологически активных гормонов щитовидной железы: Т3 и Т4. Процесс конденсации также осуществляется под влиянием тиреоидной пероксидазы. Молекула тиреоглобулина с тирозинами и тиронинами перемещается в просвет фолликула, где и происходит накопление и хранение тиреоидных гормонов.

В щитовидной железе образуется преимущественно Т4. Средние концентрации Т3 и Т4 в тиреоидной ткани составляют примерно 15 и 200 мкг/г соответственно. Попав в кровь, Т3 и Т4 циркулируют в основном в связанном с белками плазмы состоянии. Из общего количества Т4, циркулирующего в крови, 75% связано с тироксинсвязывающим глобулином, 15–20% – с тироксинсвязывающим преальбумином и менее 0,05% остаются в свободном состоянии. Поскольку Т3 обладает меньшим сродством к белкам плазмы, чем Т4, процент свободной его формы существенно выше (0,5%), чем процент свободной формы Т4. Поэтому Т4 дольше сохраняется в крови (период полужизни 7–9 дней) и начинает действовать позже (через 72 ч), чем Т3. Период полужизни Т3 составляет 2 дня, а латентный период – 12 ч.

Оказывать биологические эффекты способны только свободные гормоны. Эффекты тиреоидных гормонов тесно связаны с процессами их метаболизма. Самым важным из таких превращений является конверсия Т4 в более активный Т3. Секреция Т3 нормальной ЩЖ определяет только 5–10% внетиреоидного количества этого гормона, а остальное его количество образуется в результате монодейодирования Т4 в периферических тканях. Периферические ткани способны превращать Т4 не только в Т3, но и в реверсивный Т3. Регуляторы переключения конверсии с активного Т3 в реверсивный Т3 точно неизвестны, но основную роль, по-видимому, играет обеспеченность организма энергией. Например, при голодании, когда необходимо сохранять энергию, преобладает конверсия Т4 в реверсивный Т3. На этот процесс влияют также многие гормоны и лекарственные вещества.

Выделяют 3 типа дейодиназ (D1, D2, D3), которые различаются по экспрессии в тканях. D1 преимущественно представлена в печени и почках, D2 – в центральной нервной системе, коже, бурой жировой и костной тканях, гипофизе, в значительно меньшем количестве – в скелетной и сердечной мышцах. D3 экспрессируется в основном на эмбриональном этапе развития, а у взрослых ее экспрессия увеличивается в критических состояниях.

Процесс биосинтеза тиреоглобулина и секреции тиреоидных гормонов находится под контролем тиреотропного гормона (ТТГ), синтез и секреция которого регулируются тиреолиберином. В свою очередь тиреоидные гормоны, преимущественно Т3, оказывают ингибирующее воздействие на уровень ТТГ.

Длительный дефицит специфического действия тиреоидных гормонов на органы-мишени приводит к снижению скорости окислительно-восстановительных реакций, снижению активности анаболических и катаболических процессов, накоплению продуктов обмена и, как следствие, функциональным и органическим нарушениям сердечно-сосудистой, центральной и периферической нервной, пищеварительной и других систем. Для гипотиреоза характерен слизистый (микседематозный) отек, наиболее выраженный в соединительной ткани. Развитие микседемы обусловлено накоплением во внесосудистом пространстве гликозаминогликанов (продуктов распада белка), обладающих высокой гидрофильностью.

Клиническая картина гипотиреоза различна в зависимости от длительности и выраженности дефицита гормонов ЩЖ. Также на проявление симптомов влияет наличие у больного сопутствующих заболеваний и возраст. Гипотиреоз может длительное время протекать под масками бесплодия и аменореи, анемии, депрессии, нефрита и полисерозита, ишемической болезни сердца.

Клинические проявления гипотиреоза – это отек лица и конечностей, периорбитальный отек, сухость и желтушность кожных покровов с гиперкератозом в области коленных и локтевых суставов, ломкость и выпадение волос на голове. Больные предъявляют жалобы на сонливость, слабость, снижение памяти, запоры, боли в мышцах, зябкость, затруднение носового дыхания, снижение слуха, охриплость голоса.

Все перечисленные симптомы и жалобы неспецифичны и могут присутствовать при заболеваниях другой этиологии. Нередко больные гипотиреозом длительно лечатся у кардиологов, невропатологов, гематологов и врачей других специальностей.

Лабораторное исследование уровней ТТГ и тиреоидных гормонов в сыворотке крови является основным в диагностике снижения функции ЩЖ. Основная роль отводится определению ТТГ высокочувствительными методами. Исследование уровня свободного тироксина (св. Т4) не является обязательным, а определение общего Т4 не имеет диагностического значения, т.к. его уровень зависит от содержания белков-транспортеров. Также нецелесообразно определение уровня Т3, т.к. при гипотиреозе ускоряется периферическая конверсия Т4 в Т3, вследствие чего уровень Т3 в сыворотке крови может быть нормальным.

Для первичного манифестного гипотиреоза характерно повышение уровня ТТГ и снижение св. Т4, для центрального гипотиреоза – снижение уровней ТТГ и св. Т4. При периферическом гипотиреозе повышаются уровни ТТГ и св. Т4 в крови в сочетании с клиническими признаками гипотиреоза. При лабораторном подтверждении гипотиреоза больному необходимо проведение заместительной терапии.

Левотироксин является одним из наиболее часто используемых в клинической практике лекарственных препаратов. Впервые тироксин был получен в 1915 г. Kendall, а открытие в 1970 г. Braverman и Sterling периферического превращения тироксина в трийодтиронин послужило основой к использованию в дальнейшем монотерапии синтетическим левотироксином.

При приеме натощак всасывается около 80% тироксина, тогда как при его приеме после еды всасывание уменьшается. Максимальная концентрация тироксина в крови наблюдается через 3–4 ч после приема.

Для лечения гипотиреоза любой этиологии используются препараты левотироксина, которые позволяют поддерживать эутиреоз на фоне приема препарата 1 раз/сут. Одним из препаратов левотироксина является Эутирокс (фармацевтическая компания «Такеда»). Заместительная терапия при первичном гипотиреозе в подавляющем большинстве случаев назначается пожизненно.

Эутирокс принимается в суточной дозе утром натощак, как минимум за 30 мин. до еды, запивая небольшим количеством воды. При манифестном гипотиреозе левотироксин назначается из расчета 1,6–1,8 мкг на 1 кг веса (у больных с ожирением доза рассчитывается на килограмм идеального веса). Ориентировочная начальная доза для женщин составляет 75–100 мкг/сут., для мужчин – 100–150 мкг/сут.

У больных с кардиальной патологией доза левотироксина назначается из расчета 0,9 мкг на 1 кг веса, начальная доза левотироксина должна составлять 12,5– 25,0 мкг/сут. с последующим увеличением на 12,5–25 мкг с интервалом в 2 мес. Назначение левотироксина может потребовать коррекции лекарственной терапии сердечно-сосудистого заболевания. В том случае, если гипотиреоз у пожилого пациента развился быстро (например, после тиреоидэктомии), полная заместительная доза левотироксина может быть назначена сразу.

Эффективность лечения необходимо оценивать по уровню ТТГ, значения которого должны находиться в пределах 0,4–4,0 мЕД/л. Значения ТТГ необходимо исследовать через 2–3 мес. после назначения полной дозы заместительной терапии. При снижении ТТГ до нормальных значений повторное исследование необходимо провести через 4–6 мес., т.к. при достижении эутиреоза увеличивается клиренс левотироксина и может потребоваться увеличение дозы препарата. В дальнейшем больному показан ежегодный контроль ТТГ.

Полная компенсация гипотиреоза у пожилого пациента с сердечно-сосудистой патологией может быть затруднительна. В таком случае уровень ТТГ должен составлять не более 10 мЕД/л.

Лечение центрального гипотиреоза проводится по тем же принципам, что и лечение первичного гипотиреоза. Оценивать эффективность лечения необходимо по уровню св. Т4 в крови, который должен соответствовать средним значениям нормативного диапазона.

Следует учитывать, что одновременный прием других лекарственных средств влияет на дозу левотироксина. При приеме эстрогенов, препаратов, снижающих всасывание тироксина в кишечнике, вызывающих повышение клиренса тироксина, необходимо повышение дозы препарата. Увеличение дозы левотироксина также может быть необходимо в период беременности, при наличии у больного синдрома мальабсорбции или целиакии. У пожилых больных может возникнуть необходимость в снижении дозы тироксина вследствие снижения клиренса препарата.

Эутирокс представлен в девяти дозировках (25, 50, 75, 88, 100, 112, 125, 137, 150 мкг), что облегчает проведение заместительной терапии гипотиреоза, гарантируя точность дозировки и обеспечивая лучшую компенсацию заболевания. Отсутствие необходимости дробления таблеток повышает комплаентность пациентов.

В 2012 г. были опубликованы Клинические рекомендации Европейской тиреодологической ассоциации по использованию комбинированной терапии L-Т4 + L-Т3 при лечении гипотиреоза. В рекомендациях указывается, что монотерапия L-Т4 является основным методом лечения, однако ряд исследований продемонстрировал, что около 10% больных, получавших монотерапию L-Т4 и имеющих нормальный уровень ТТГ, предъявляют жалобы, сходные с таковыми при гипотиреозе. Можно ли это объяснить измененным (отличным от физиологической секреции и конверсии Т4 в Т3 при сохранной ЩЖ) метаболизмом Т4? Сравнительные исследования уровня Т3 у лиц, получавших заместительную терапию, продемонстрировали более низкий его уровень в сыворотке крови, чем у здоровых людей. Изменяется ли активность дейодиназ при заместительной терапии? Вопросов много, но, к сожалению, для ответа на них необходимы дальнейшие исследования. Пока в документе говорится о том, что недостаточно доказательств преимуществ комбинированной терапии L-Т4 + L-Т3 перед монотерапией L-Т4. Тем не менее, по мнению авторов рекомендаций, комбинированная терапия L-Т3 + L-Т4 может быть рекомендована в качестве экспериментальной при сохранении жалоб, несмотря на нормализацию уровня ТТГ, при условии исключения других хронических и сопутствующих аутоиммунных заболеваний, которые могут быть их причиной, а при отсутствии улучшения комбинированная терапия должна быть отменена через 3 мес. Противопоказанием к назначению комбинированной терапии L-Т3 + L-Т4 является беременность и нарушения сердечного ритма. Планируется продолжение исследований комбинированной терапии.

Обсуждая лечение гипотиреоза, нельзя не упомянуть также опубликованные в прошлом, 2012 г., Клинические рекомендации Американской ассоциации клинических эндокринологов и американской тиреодологической ассоциации по диагностике и лечению гипотиреоза у взрослых. Авторы не рекомендуют для заместительной терапии гипотиреоза L-Т4 в комбинации с L-Т3 в связи с отсутствием доказательных данных.

По нашему мнению, основным показанием для применения комбинированной терапии является нарушение периферической конверсии Т4 в Т3, что можно предположить при приеме больным адекватной дозы L-Т4 и отсутствии компенсации гипотиреоза при этом. В остальных случаях оптимальной необходимо считать заместительную монотерапию L-Т4.

Использованные источники: medi.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Гипотиреоз лечение нетрадиционными методами

  Гипотиреоз какой гормон повышен

Купить онлайн

Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения.
Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным
медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Подпишитесь на годовые комплекты изданий по специальным ценам!

Использованные источники: www.mediasphera.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Гипотиреоз лечение нетрадиционными методами

  Аутоиммунный тиреоидит гипотиреоз прогноз

Новые клинические рекомендации по лечению субклинического гипотиреоза (2013 год)

Субклинический гипотиреоз (СКГ) — состояние, которое характеризуется повышением уровня сывороточного тиреотропного гормона (ТТГ) и нормальными показателями циркулирующих в крови тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3).

Заболеваемость СКГ варьируется от 4 до 10%, в зависимости от пола, возраста и расы.

Рекомендации по диагностике и лечению субклинического гипотиреоза:

  1. Повышение уровня ТТГ может иметь две степени: среднюю – 4,0-10,0 мМЕ/мл (90% популяции) и высокую — > 10,0 мМЕ/мл.
  2. При впервые выявленном повышении уровня ТТГ и нормальном уровне свободного Т4, необходимо повторное исследование обоих показателей через 2-3 месяца совместно с анализом на антитиреоидные пероксидазные антитела (анти-ТПО).
  3. Индивидуумы, у которых выявлены анти-ТПО или антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ) и/или у которых по данным ультразвукового исследования щитовидной железы получены данные за наличие зон гипоэхогенности или негомогенности, должны проходить исследование уровня ТТГ.
  4. У пациентов 10,0 мМЕ/мл до начала лечения.
  5. В отсутствии клинических симптомов, терапия L-тироксином рекомендована пациентам >65 лет при уровне ТТГ>10,0 мМЕ/мл.
  6. Для пациентов старше 65 лет должны применяться возраст-специфические референсные значения ТТГ в диагностике субклинического гипотиреоза.
  7. Пациенты >80-85 лет с уровнем ТТГ≤10,0 мМЕ/мл должны находиться под наблюдением врача, которому рекомендовано придерживаться тактики «ожидать и наблюдать», стараясь не назначать гормональную терапию.
  8. Если решение о лечении СКГ принято, препаратом выбора является оральный L-тироксин один раз в день. Не получено убедительных доказательств в эффективности лиотиронина (Т3) или комбинации L-тироксина и лиотиронина.
  9. У пациентов без заболеваний сердца доза L-тироксина должна составлять примерно 1,5 мкг/кг/день (к примеру, 75 или 100 мкг/день для женщин, 100 или 125 мкг – для мужчин).
  10. У пациентов с заболеваниями сердца и пожилого возраста, начальная доза L-тироксина должна быть небольшой – 25 или 50 мкг в день. Далее доза препарата увеличивается на 25 мкг/день каждые 14-21 день до достижения полной дозы заместительной терапии.
  11. L-тироксин принимается один раз в день утром за 1 час до еды или в вечернее время, через 2 часа или более после последнего приема пищи. Препараты, способные вступать в лекарственные взаимодействия с L-тироксином (препараты железа и кальция, ингибиторы протонной помпы и т.д.) должны приниматься с интервалом в 4 часа или более.
  12. Сывороточный уровень ТТГ должен быть измерен через 2 месяца от начала терапии L-тироксином и соответственно полученным значениям доза препарата должна быть скорректирована. Целевым значением ТТГ для большинства взрослых пациентов является уровень 0,4-2,5 мМЕ/мл.
  13. У пожилых пациентов доза L-тироксина для лечения субклинического гипотиреоза должна подбираться индивидуально и строго мониторироваться под контролем ТТГ.
  14. Для пациентов >70-75 лет допустимым уровнем сывороточного ТТГ является 1-5 мМЕ/мл.
  15. У пациентов с уровнем ТТГ

Использованные источники: internist.ru

Читайте так же статьи