Микседема сердца

Микседема

Возможность повреждения миокарда при микседеме несомненна. Однако диагностика такого повреждения (в частности, правильная оценка ряда симптомов, вероятно, связанных с миокардиопатией) иногда вызывает трудности.

Наличие микседемы распознается клинически по таким симптомам, как холодная, сухая, утолщенная кожа с характерным отеком конечностей, одутловатое лицо, вялость, сонливость, общая заторможенность, запоры, повышенная чувствительность к холоду. В случаях выраженного гипотиреоза отчетливо снижены основной обмен (—20—30%), в плазме — йод, связанный с белком (ниже 35 мкг/л), и поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Существенное значение для диагностики гипотиреоза может иметь перенесенная больным в недавнем прошлом тиреоидэктомия или интенсивная терапия тиреостатическими средствами.

Изменения сердца возникают только при микседеме с развернутой клинической картиной с характерными кожными и нейропсихическими нарушениями и не встречаются в качестве изолированного ведущего синдрома при этом заболевании.

Изменения кровообращения при микседеме связаны с уменьшением основного обмена и потребления кислорода тканями на периферии. Это сопровождается уменьшением и замедлением периферического кровотока, венозного притока к сердцу и сердечного выброса (сердечного индекса) до 1,2 л/мин/м 2 , при этом более значительно уменьшается кровоток через кожу. Замедление кровотока (с увеличением магнезиального времени) сопровождается более значительным поглощением кислорода на периферии с увеличением кислородной артериовенозной разницы. Таким образом при гипотиреозе создаются условия, способствующие как бы разгрузке сердца. На этом и основано лечение коронарной недостаточности путем назначения средств, уменьшающих тиреоидную активность и, следовательно, интенсивность тканевого обмена и потребность кислорода.

Наиболее характерным клиническим признаком изменений гемодинамики является брадикардия с частотой пульса 50—60 в минуту, что, по-видимому, связано с уменьшением активности синусового узла. Жалобы, связанные с поражением сердца при микседеме, обусловлены коронарной, а иногда сердечной недостаточностью. Гораздо чаще встречаются и более выражены объективные симптомы миокардиопатии. Увеличение сердца при выраженной микседеме наблюдается почти у 2/3 больных, причем более или менее равномерно за счет всех отделов сердца. Иногда оно связано с выпотом в полость перикарда. Одновременно обращают на себя внимание замедленные вялые движения стенок сердца. Явные проявления сердечной недостаточности даже на фоне значительного увеличения полостей сердца с ортопноэ, застоем в легких, повышением венозного давления бывают нечасто. При этом одышка напряжения при гипотиреозе может быть связана со снижением тонуса и активности дыхательной мускулатуры, т. е. с рестриктивной дыхательной недостаточностью (при этом отсутствует ортопноэ). При гипотиреоидных отеках ног обычно не образуется ямок при надавливании. Такие отеки сочетаются с отеком век и не сопровождаются гепатомегалией. Отеки и выпот в серозные полости при гипотиреозе нередко связаны с задержкой жидкости, обусловленной иногда гипонатриемией независимо от выраженности кардиопатии и изменений в почках. По-видимому, вода и натрий усиленно связываются гидрофильными веществами, такими, как гиалуроновая кислота, которые усиленно образуются в тканях, при этом не исключается усиление секреции антидиуретического гормона.

Гипотиреоз протекает с гиперхолестеринемией (вследствие замедленного разрушения холестерина в организме), ускоряющей прогрессирование атеросклероза при этом заболевании даже у лиц молодого возраста. Клинические признаки ишемической болезни сердца вплоть до развития очаговых изменений встречаются у 1/4 больных, иногда даже у молодых. Факторами, способствующими обострению ишемической болезни сердца, могут быть анемия и неосторожное лечение тиреоидином, которое может вызвать значительное увеличение потребности миокарда в кислороде. Однако возможно и противоположное — благоприятное действие тиреоидина на стенокардию у больных с сочетанием ишемической болезни сердца и гипотиреоза. Атеросклеротически измененные коронарные артерии на вскрытии встречаются не у всех умерших с микседемой, даже старше 50 лет.

Изменения ЭКГ являются наиболее ранними и частыми признаками сердечной патологии при гипотиреозе. Чаще всего это снижение вольтажа всех зубцов, особенно Р и Т, уплощение зубца Т, замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, электрической систолы желудочков. Возможны и другие изменения, однако эктопические аритмии редки.

Наиболее убедительным прижизненным подтверждением связи изменений в сердце (его увеличения, патологии на ЭКГ и т. д.) с микседемой является эффективность терапии тиреоидином. При этом на ЭКГ у 2/3 больных отмечается отчетливое увеличение вольтажа комплекса QRS, выравнивание ранее отрицательного зубца Т, улучшение проводимости.

Случаи смерти от микседемы обычно связаны с развитием микседематозной комы, спровоцированной различными факторами. При этом на вскрытии в сердце обнаруживают следующие изменения: миокард выглядит резко отечным, имеются интерстициальный отеки мукоидная инфильтрация мышечных волокон вплоть до развития в них некрозов, потери поперечной исчерченности, появления участков фиброза. При гистохимическом исследовании выявляют инфильтрацию миокарда кислым мукопротеином, в то время как в других органах (кожа, язык и т. д.) находят различные мукопротеины, содержащие гиалуроновую и хондроитинсерную кислоты. В некоторых участках откладываются мукополисахариды. Дилатация и гипертрофия сердечной мышцы, наблюдавшиеся в части случаев, по-видимому, связаны с сопутствующим заболеванием сердца. Как уже упоминалось, коронарный атеросклероз выявляют у большинства умерших больных микседемой, в отдельных случаях даже у лиц молодого возраста. Имеются также экспериментальные данные, подтверждающие усиление атеросклеротического процесса при гипотиреозе.

Лечение миокардиопатии при гипотиреозе проводят тиреоидином. Его метаболический эффект начинается спустя 6—12 ч и достигает максимума через 2—3 дня. В связи с опасностью обострения стенокардии и сердечной недостаточности под влиянием этого лечения терапию следует начинать осторожно с дозы тиреоидина 0,05 г в сутки, постепенно увеличивая дозу (по 0,05 г через 1—3 дня). При наличии атеросклероза не следует стремиться к полной компенсации и эутиреоидному состоянию. При достижении некоторого эффекта терапии отмечают усиление диуреза, снижение массы тела и уровня холестерина в крови. Улучшение показателей ЭКГ и сокращение размеров сердца наблюдаются обычно значительно позже. Назначение диуретиков и препаратов наперстянки при микседематозном сердце необходимо лишь в редких случаях на фоне терапии тиреоидином. Однако они могут потребоваться больным с сердечной недостаточностью, обусловленной атеросклеротическим кардиосклерозом при нерезко выраженных признаках гипотиреоза. При микседематозной коме, сопровождающейся значительной гипотонией, брадикардией, гипотермией, помимо введения тиреоидных гормонов (желательно трийодтиронина гидрохлорид, начиная со 100 мкг 2 раза в сутки), показано одновременное применение глюкокортикоидных препаратов, а также введение норадреналина, мезатона капельным способом. В случае нарушения вентиляции и возникновения дыхательного ацидоза больного необходимо перевести на управляемое дыхание.

Использованные источники: www.medical-enc.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Аутоиммунный тиреоидит гипотиреоз прогноз

  Гипотиреоз код по мкб

Микседема у взрослых и детей: претибиальная, первичная, идиопатическая

В эндокринологии микседема считается самой тяжелой формой дисфункции щитовидной железы и выраженного гипотиреоза с критически низким уровнем синтеза тиреоидных гормонов или его полным прекращением.

Также микседемой называют состояние, связанное с утолщением и отеком кожи, которые вызываются нарушением метаболизма при длительном дефиците гормонов щитовидной железы.

По МКБ-10 данная патология относится к неуточненному гипотиреозу и имеет код Е03.9.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Субклинические формы гипертиреоза отмечаются у 6-8% женщин (в том числе у 2,5% беременных) и у 3% мужчин. При этом и микседема, как показывает статистика European Thyroid Association, чаще встречается у женщин с болезнями щитовидной железы (2%), чем у мужчин (0,2%).

Заболеваемость гипотиреозом увеличивается с возрастом и наиболее распространена у людей старше 50-ти лет. Низкий уровень ТТГ наблюдается у 3% населения старше 80 лет.

Наиболее распространенной причиной данной патологии во всем мире является дефицит йода. А в регионах, где нет проблемы его недостатка, чаще диагностируется аутоиммунный и ятрогенный гипотиреоза. На первом месте по аутоиммунному поражению щитовидной железы – жители Японии.

Претибиальная микседема диагностируется максимум у 5% пациентов с базедовой болезнью в достаточно пожилом возрасте. А осложнение микседемы в виде микседематозной комы в двух третях случаев развивается у женщин, средний возраст которых составляет 70-75 лет. У европейцев частота коматозного состояния из-за тяжелых патологий щитовидной железы не превышает 0,22 человека на миллион жителей в год, в Японии данный показатель в пять раз выше.

Причины микседемы

Это состояние ассоциируется с другими симптомами низкой функциональной активности щитовидной железы, и основные причины микседемы напрямую связаны с первичным или вторичным гипотиреозом, то есть недостаточным производством тиреиодных гормонов – тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3).

Первичный гипотиреоз, при котором может развиваться микседема, возникает в случаях тиреоидэктомии (удаления щитовидной железы); облучения (в т. ч. при терапии радиоизотопами йода); генетически обусловленного аутоиммунного тиреоидита (тиреоидита Хашимото). Тиреоидная недостаточность наблюдается при дефиците или избытке йода, а также при наличии унаследованных ферментопатий (чаще всего, недостатка металлофермента периферических тканей тироксин-5-дейодиназы, что приводит к снижению реакции тканевых рецепторов на тироксин и трийодтиронин).

К ингибированию синтеза и высвобождения гормонов щитовидной железы – ятрогенному гипотиреозу – может привести длительное применение препаратов лития, рекомбинантного альфа-интерферона, ацетилсалициловой кислоты, системных кортикостероидов, антиаритмических средств (Амиодарона или Кординила), некоторых противоопухолевых лекарств-цитостатиков (тормозящих киназные ферменты).

При вторичном (гипофизарном) гипотиреозе причины развития микседемы связаны с частичной дисфункцией гипофиза и нарушением процесса выработки его передней долей тиреотропного гормона (тиреотропина или ТТГ). Это могут быть как врожденные формы дефицита гипофизарного гормона (при генетических мутациях), так и последствия травм, хирургически вмешательств, повышенных доз радиации, послеродового ишемического некроза гипофиза (синдрома Шихана), опухолей головного мозга (аденомы гипофиза).

Также проблема может быть в недостаточном синтезе гипоталамусом гормона тиреолиберина – рилизинг-фактора, стимулирующего синтез гипофизарного тиреотропного гормона.

Известна связь микседемы и базедовой болезни (диффузного токсического зоба при повышенном уроне тиреоидных гормонов – гипертиреозе), одним из отличительных признаков которой является экзофтальм, а также такая форма тиреоидной дермопатии, как претибиальная микседема (микседема нижних конечностей).

Этиологически микседема у детей тоже связана с угнетением или нарушением функционирования щитовидной железы, см. подробнее – Гипотиреоз у детей

Однако при наличии выраженного врожденного гипотиреоза, развивающегося в случаях пренатальной аплазии или гиперплазии щитовидной железы, а также из-за гипотиреоза матери или перешедшей от нее внутриутробной сенсибилизации рецепторов ТТГ, у плода, новорожденного и ребенка первых лет жизни развивается кретинизм – состояние сильного отставания физического и умственного развития.

Результатом идиопатической атрофии щитовидной железы или спорадического гипотиреоза может быть идиопатическая микседема.

Факторы риска

По сути, основные факторы риска развития микседемы – наличие у пациента гипотиреоза (первичного или вторичного), поскольку очевидна этиологическая и патогенетическая корреляция микседемы и гипотиреоза, а также микседемы и базедовой болезни.

Как замечают эндокринологи, к состоянию микседемы часто приводит отсутствие лечения гипотиреоза, и оно усугубляется инфекциями, экстремальными переохлаждениями организма, другими эндокринными и гормональными патологиями (особенно у женщин), черепно-мозговыми травмами, использованием определенных лекарственных средств.

К факторам риска относят дефицит аминокислот (тирозина, треонина, триптофана, фенилаланина), которые необходимы для синтеза тироксина и трийодтиронина.

Под угрозой гипотиреоза – и, соответственно, микседемы – находятся женщины, люди старше 50-ти лет, пациенты с любыми аутоиммунными нарушениями, а также те, у кого в организме не хватает цинка и селена. Известно, что для преобразования тироксина в активный трийодтиронин необходимы ионы цинка и селена, и эта биохимическая реакция слабо выражена в процессе внутриутробного развития плода, у младенцев и людей после 70-ти лет.

Патогенез

В контексте экстратироидальных проявлений дисфункции гормонов щитовидной железы и отсутствия их участия в регулировании общего метаболизма патогенез микседемы – в виде тиреоидного дерматологического поражения – заключается в отложении и накоплении в коже продуцируемых клетками соединительной ткани сульфатированных и несульфатированных гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты, хондроитинсульфата). Комплекс этих гидрофильных соединений связывает воду межклеточного матрикса, вызывая различной локализации отеки при микседеме.

Полагают, что к активизации фибробластов и повышению синтеза гликолизированных протеогликанов приводит высвобождение из клеток функционально неактивной щитовидной железы антигена, который индуцирует выработку антител к рецепторам гипофизарного тиретропина. А при базедовой болезни иммунокомпетентные лимфоциты реагируют на тиреотропные рецепторы щитовидной железы и тиреоглобулин, инфильтруя ее ткани – с фиброзными изменениями и скоплением гликозаминогликанов.

Симптомы микседемы

У пациентов с выраженным гипотиреозом, дошедшим до стадии микседемы, первые признаки проявляются:

  • бледностью и сухостью кожи и ее шероховатостью (особенно в области подошв стоп, коленей, ладоней и локтей);
  • сильной отечностью тканей вокруг глаз (распухшие веки сужают их разрез) и в области шеи над ключицами;
  • одутловатостью всего лица.

Осмотические отеки захватывают язык (отчего он утолщается) и слизистые оболочки гортани, что в совокупности приводит к охриплости, трудностям артикуляции и невнятности речи.

Достаточно редкая, локально ограниченная форма проявления тиреоидита аутоиммунного характера или базедовой болезни – претибиальная микседема (тиреоидная дермопатия или локализованная микседема) – представляет собой плотный отек голеней. Отеки имеют вид округлых, различных по размеру и возвышающихся над кожей образований, располагающихся фронтально и латерально на коже и в подкожных тканях ниже коленей (ближе к лодыжкам). Повреждения обычно светлые, но возможны их гиперпигментация (до желто-оранжевого цвета) и повышенное ороговение; поврежденная кожа уплотнена и на ней видны волосяные фолликулы и четкий рисунок текстуры кожи. Площадь таких отеков постепенно увеличивается, ноги ниже колен утолщаются, кожа становится синюшной. Возможно воспаление кожи на отекших участках.

Другим видом кожного проявления гипофункции щитовидной железы (в редких случаях ее гиперфункции) является диффузная туберозная микседема. Она имеет вид похожих на воск узелков на фоне отекшей кожи лица и шеи, верхних конечностей, на груди, спине и в области гениталий.

Клинические симптомы микседемы (определяемой как общее состояние тяжелого дефицита тироксина, трийодтиронина или тиретропина) проявляются:

  • истончением волос и их выпадением (особенно заметным на бровях);
  • запорами;
  • снижением температуры тела по утрам (из-за недостатка тироксина скорость термогенеза замедляется) и повышенной зябкостью;
  • уменьшением частоты сердечных сокращений;
  • затрудненным дыханием, ночным апноэ;
  • скоплением в брюшной полости жидкости (асцитом), в легких (плевральной эффузией) и в грудной полости возле сердца (перикардиальной эффузией);
  • мышечными болями, парестезиями и судорогами;
  • отсутствием потовыделения;
  • повышенной утомляемостью, замедлением психических реакций, ухудшением памяти, депрессивностью (у пожилых пациентов данные симптомы напоминают болезнь Альцгеймера).

Микседема у детей (инфантильная микседема) возникает после рождения и проявляется в период младенчества медленным развитием и ростом. Кроме того, может возникать воскообразная отечность кожи, из-за чего губы и нос ребенка распухают. Данное состояние также называют инфантилизмом Бриссо.

Использованные источники: m.ilive.com.ua

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Гипотиреоз лечение нетрадиционными методами

  Аутоиммунный тиреоидит гипотиреоз прогноз

Микседема

Возможность повреждения миокарда при микседеме несомненна. Однако диагностика такого повреждения (в частности, правильная оценка ряда симптомов, вероятно, связанных с миокардиопатией) иногда вызывает трудности.

Наличие микседемы распознается клинически по таким симптомам, как холодная, сухая, утолщенная кожа с характерным отеком конечностей, одутловатое лицо, вялость, сонливость, общая заторможенность, запоры, повышенная чувствительность к холоду. В случаях выраженного гипотиреоза отчетливо снижены основной обмен (—20—30%), в плазме — йод, связанный с белком (ниже 35 мкг/л), и поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Существенное значение для диагностики гипотиреоза может иметь перенесенная больным в недавнем прошлом тиреоидэктомия или интенсивная терапия тиреостатическими средствами.

Изменения сердца возникают только при микседеме с развернутой клинической картиной с характерными кожными и нейропсихическими нарушениями и не встречаются в качестве изолированного ведущего синдрома при этом заболевании.

Изменения кровообращения при микседеме связаны с уменьшением основного обмена и потребления кислорода тканями на периферии. Это сопровождается уменьшением и замедлением периферического кровотока, венозного притока к сердцу и сердечного выброса (сердечного индекса) до 1,2 л/мин/м 2 , при этом более значительно уменьшается кровоток через кожу. Замедление кровотока (с увеличением магнезиального времени) сопровождается более значительным поглощением кислорода на периферии с увеличением кислородной артериовенозной разницы. Таким образом при гипотиреозе создаются условия, способствующие как бы разгрузке сердца. На этом и основано лечение коронарной недостаточности путем назначения средств, уменьшающих тиреоидную активность и, следовательно, интенсивность тканевого обмена и потребность кислорода.

Наиболее характерным клиническим признаком изменений гемодинамики является брадикардия с частотой пульса 50—60 в минуту, что, по-видимому, связано с уменьшением активности синусового узла. Жалобы, связанные с поражением сердца при микседеме, обусловлены коронарной, а иногда сердечной недостаточностью. Гораздо чаще встречаются и более выражены объективные симптомы миокардиопатии. Увеличение сердца при выраженной микседеме наблюдается почти у 2/3 больных, причем более или менее равномерно за счет всех отделов сердца. Иногда оно связано с выпотом в полость перикарда. Одновременно обращают на себя внимание замедленные вялые движения стенок сердца. Явные проявления сердечной недостаточности даже на фоне значительного увеличения полостей сердца с ортопноэ, застоем в легких, повышением венозного давления бывают нечасто. При этом одышка напряжения при гипотиреозе может быть связана со снижением тонуса и активности дыхательной мускулатуры, т. е. с рестриктивной дыхательной недостаточностью (при этом отсутствует ортопноэ). При гипотиреоидных отеках ног обычно не образуется ямок при надавливании. Такие отеки сочетаются с отеком век и не сопровождаются гепатомегалией. Отеки и выпот в серозные полости при гипотиреозе нередко связаны с задержкой жидкости, обусловленной иногда гипонатриемией независимо от выраженности кардиопатии и изменений в почках. По-видимому, вода и натрий усиленно связываются гидрофильными веществами, такими, как гиалуроновая кислота, которые усиленно образуются в тканях, при этом не исключается усиление секреции антидиуретического гормона.

Гипотиреоз протекает с гиперхолестеринемией (вследствие замедленного разрушения холестерина в организме), ускоряющей прогрессирование атеросклероза при этом заболевании даже у лиц молодого возраста. Клинические признаки ишемической болезни сердца вплоть до развития очаговых изменений встречаются у 1/4 больных, иногда даже у молодых. Факторами, способствующими обострению ишемической болезни сердца, могут быть анемия и неосторожное лечение тиреоидином, которое может вызвать значительное увеличение потребности миокарда в кислороде. Однако возможно и противоположное — благоприятное действие тиреоидина на стенокардию у больных с сочетанием ишемической болезни сердца и гипотиреоза. Атеросклеротически измененные коронарные артерии на вскрытии встречаются не у всех умерших с микседемой, даже старше 50 лет.

Изменения ЭКГ являются наиболее ранними и частыми признаками сердечной патологии при гипотиреозе. Чаще всего это снижение вольтажа всех зубцов, особенно Р и Т, уплощение зубца Т, замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, электрической систолы желудочков. Возможны и другие изменения, однако эктопические аритмии редки.

Наиболее убедительным прижизненным подтверждением связи изменений в сердце (его увеличения, патологии на ЭКГ и т. д.) с микседемой является эффективность терапии тиреоидином. При этом на ЭКГ у 2/3 больных отмечается отчетливое увеличение вольтажа комплекса QRS, выравнивание ранее отрицательного зубца Т, улучшение проводимости.

Случаи смерти от микседемы обычно связаны с развитием микседематозной комы, спровоцированной различными факторами. При этом на вскрытии в сердце обнаруживают следующие изменения: миокард выглядит резко отечным, имеются интерстициальный отеки мукоидная инфильтрация мышечных волокон вплоть до развития в них некрозов, потери поперечной исчерченности, появления участков фиброза. При гистохимическом исследовании выявляют инфильтрацию миокарда кислым мукопротеином, в то время как в других органах (кожа, язык и т. д.) находят различные мукопротеины, содержащие гиалуроновую и хондроитинсерную кислоты. В некоторых участках откладываются мукополисахариды. Дилатация и гипертрофия сердечной мышцы, наблюдавшиеся в части случаев, по-видимому, связаны с сопутствующим заболеванием сердца. Как уже упоминалось, коронарный атеросклероз выявляют у большинства умерших больных микседемой, в отдельных случаях даже у лиц молодого возраста. Имеются также экспериментальные данные, подтверждающие усиление атеросклеротического процесса при гипотиреозе.

Лечение миокардиопатии при гипотиреозе проводят тиреоидином. Его метаболический эффект начинается спустя 6—12 ч и достигает максимума через 2—3 дня. В связи с опасностью обострения стенокардии и сердечной недостаточности под влиянием этого лечения терапию следует начинать осторожно с дозы тиреоидина 0,05 г в сутки, постепенно увеличивая дозу (по 0,05 г через 1—3 дня). При наличии атеросклероза не следует стремиться к полной компенсации и эутиреоидному состоянию. При достижении некоторого эффекта терапии отмечают усиление диуреза, снижение массы тела и уровня холестерина в крови. Улучшение показателей ЭКГ и сокращение размеров сердца наблюдаются обычно значительно позже. Назначение диуретиков и препаратов наперстянки при микседематозном сердце необходимо лишь в редких случаях на фоне терапии тиреоидином. Однако они могут потребоваться больным с сердечной недостаточностью, обусловленной атеросклеротическим кардиосклерозом при нерезко выраженных признаках гипотиреоза. При микседематозной коме, сопровождающейся значительной гипотонией, брадикардией, гипотермией, помимо введения тиреоидных гормонов (желательно трийодтиронина гидрохлорид, начиная со 100 мкг 2 раза в сутки), показано одновременное применение глюкокортикоидных препаратов, а также введение норадреналина, мезатона капельным способом. В случае нарушения вентиляции и возникновения дыхательного ацидоза больного необходимо перевести на управляемое дыхание.

Использованные источники: www.medical-enc.ru

Читайте так же статьи